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2020年8月31日 星期一

認識早發性脊椎側彎

 作者: 姚又誠醫師 ( Yu-Cheng Yao, MD )




早發性側彎指的是針對10歲前的兒童,患有脊椎側彎(包含背凸畸形),無論側彎的原因與本身疾病,統稱為早發性脊椎側彎。



造成早發性脊椎側彎的原因

    有許多造成早發性脊椎側彎的原因,包含先天性脊椎異常(脊椎半椎體、脊椎連黏未分化)、神經肌肉疾病(腦性麻痺、肌肉萎縮症等)、其他罕見疾病(神經纖維瘤、脊髓性肌肉萎縮症、馬凡氏綜合症等)。可以說包羅萬象,只要是10歲前會影響脊椎生長發育的疾病,都可能造成早發性脊椎側彎。

 

早發性脊椎側彎有遺傳性嗎?

有別於原發性脊椎側彎原因不明,早發性脊側通常有孩子本身的先天性或罕見疾病造成。這類疾病包含基因突變造成的先天性疾病,或部分遺傳性疾病,需要由兒童遺傳科醫師鑑別,有需要時父母與兄弟姊妹也需要接受遺傳諮詢。

 

早發性脊側身體外觀

脊椎側彎的外觀表現與青少年的原發性側彎類似,包含:高低肩、單側背部凸起、身體歪斜、腰線不對稱等。除了這些變化,早發性脊側的孩子依據不同的發病原因,可能還會有其他身體的表現,像是發展遲緩、合併呼吸症狀或神經症狀、皮膚不正常下背毛髮或凹窩、咖啡牛奶斑或合併其他器官的先天性異常(如先天性心臟病、先天性腎臟發育不全)。




未治療對於預後影響

有別於青少年原發性側彎多半沒有症狀,早發性脊側因為年紀小、惡化速度較快,側彎角度會隨年紀增加,根據統計8成的早發性脊側的孩子都需要後續的治療,不治療會造成嚴重的側彎畸形,且多半會影響肺部發育造成心肺功能異常,影響日常功能,造成成年後的諸多問題。

 

臨床評估

對於懷疑早發性脊側的孩子,醫師首先需要照X光確診。在X光上評估側彎的角度與原因,與是否有合併先天性脊椎異常。影像檢查還包含核磁共振檢查,評估是否和合併先天性脊髓的異常。可能需要安排心臟、腎臟超音波,評估是否有合併其他器官系統的先天畸形。完整評估常常需要會診兒童醫學科的醫師,評估是否有合併其他遺傳性或罕見疾病。

 

治療原則

早發性脊側的治療原則是盡早診斷、介入治療。由於孩子多半還小,所有的治療除了矯正側彎外,需要盡可能保留脊椎生長的能力,維持生長發育。針對有先天脊椎異常,可以在2-5歲側彎角度尚不嚴重時提早矯正短節段的原發側彎曲線,預防嚴重的次發側彎變形、維持軀體平衡,並盡可能保留脊椎活動,減少因側彎角度大造成的心肺併發症。


治療方式-非手術治療

非手術治療的選擇包含:身體石膏、背架治療與體外牽引。




身體石膏

身體石膏是目前對於早發性脊側,較有效延緩側彎惡化的方式。在2-5歲的孩童不適合手術時,可以透過身體石膏固定脊椎,來延緩側彎的惡化。身體石膏是醫師針對孩子特別的曲線,在孩子接受全身麻醉放鬆的情況下,給予身體石膏固定與矯正。針對某些3歲前的早發性側彎有非常好的治療效果,對於大部分的早發性脊側,也可以有延緩側彎惡化的效果。

身體石膏的治療不是一蹴可及,需要多次短期間的治療,每次治療期間是1-3個月,整個治療可能長達2-3年,端看孩子的忍受度與家長的照顧能力。石膏在固定治療期間是無法取下,但不影響孩子的活動力,可以在有身體石膏的狀況下,依然保有日常活動。

 

背架治療

背架治療的原理與身體石膏類似,透過量身訂做的體外固定方式,矯正與延緩側彎的惡化。背架的穿戴時間為每天18-22小時。背架治療最大的好處是每天有部分時間可以脫掉背架,讓孩子可以梳洗、運動等。由於是可穿戴式,家長的協助穿戴與孩子的意願,是治療成功得關鍵。每次穿脫造成孩子的不適,反而讓背架治療的成功率比身體石膏來的低很多。因此背架治療需要使用在年紀較大的孩子,心理發育較成熟,有意願接受背架治療,才有比較好的效果。目前背架治療的腳色,是使用在身體石膏治療後,或每次身體石膏治療之間當作替代療法,比較少可以單獨使用背架成功治療早發性脊椎側彎。

 

體外牽引

體外牽引的原理是透過重力牽引孩子的頭部,提供一個垂直的拉力,來延展脊椎,改善脊椎側彎的角度。體外牽引比較不方便的是牽引的儀器需要醫院提供,因此治療期間需要住院,每次治療在2-6週。牽引期間孩子是可以下床活動,甚至要鼓勵多活動讓重力可以發揮效果。一般當作在側彎角度較大的孩子,身體已經嚴重失衡,或需要接受手術前的短暫治療,無法單靠體外牽引治療早發性脊椎側彎。

 

治療方式-手術治療

手術治療分為兩大類,可延展性內固定支撐架與側彎矯正融合術兩種。

 



延展性內固定支撐架

由於早發性脊椎側彎的孩子治療中,最重要的考量是要盡可能維持脊椎生長能力,因此研發出這類,具有「延展性」的手術內固定物。所謂「延展性」指的是這類脊椎的內固定物,可以隨著孩子的生長發育調整長度,讓內固定物達到支撐脊椎、改善側彎、並且保留孩子脊椎生長的能力,直到孩子的身體發育成熟為止。因此這類的「延展性」內固定支撐架,多半是當作暫時的體內固定物,在孩子脊椎發育成熟後,會需要轉換成具有長期固定支撐效果的側彎矯正融合術。

台灣目前有兩種健保給付的「延展性」內固定支撐架,分別為以脊椎為支點的脊椎生長桿,與以肋骨為支點的肋骨支撐架。兩種手術方式都具有「延展性」的效果,端看孩子的側彎原因與脊椎本身的狀況,由臨床醫師判定適合的手術方式。


側彎矯正融合術

在孩子青春期間,過了生長發育的高峰後,若是此時的側彎角度仍然較大,未來成人後會有側彎持續惡化的可能,這時就需要接受側彎矯正融合術。手術方式是利用脊椎鋼釘與長桿固定的方式來矯正脊椎側彎,達到大角度且永久的側彎矯正。手術目的除了可以改善側彎角度以維持軀體平衡,還可以避免之後的持續惡化與心肺併發症。

 

結語

早發性脊椎側彎,由於成因較複雜且孩子年紀較小,治療往往較困難也費時較久。從發病診斷到治療完成,往往長達五年甚至十年之久。但無論過程如何辛苦,總有到達終點的一天。直到孩子青春期過後發育完全,治療就算告一段落。期盼每個孩子的治療過程都能圓滿成功,家長與醫師間有良好的配合,達到令人滿意的治療成果。